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ALS?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est l’une des maladies neurodégénératives les plus graves chez l’homme, décrite pour la première fois en 1874 par le neurologue français Jean-Martin Charcot. Les autres noms de la maladie sont sclérose latérale amyotrophique, sclérose latérale myatrophique, syndrome de Lou Gehrig (d’après le joueur de baseball Lou Gehrig, qui était atteint de la maladie). En anglais, la maladie est appelée amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ou motor neurone disease (MND).

La SLA provoque des lésions progressives et irréversibles des neurones moteurs, c’est-à-dire des cellules nerveuses responsables des mouvements musculaires. Le premier motoneurone, situé dans le cortex cérébral, et le second motoneurone, situé dans la moelle épinière et dont les prolongements conduisent aux muscles squelettiques, sont tous deux affectés. Si ces cellules nerveuses sont endommagées, les muscles ne reçoivent plus suffisamment de stimuli nerveux.

Le premier motoneurone est également appelé motoneurone supérieur car il est supérieur au second motoneurone, inférieur. En cas d’échec, une parésie dite spastique apparaît (contractions musculaires involontaires, crampes, paralysie). Si le deuxième neurone moteur inférieur est endommagé, les muscles se relâchent. Les conséquences : Atrophie musculaire, faiblesse musculaire dans les bras, les jambes et aussi les muscles respiratoires. Les premiers symptômes de la maladie apparaissent à des endroits différents selon les patients. Parfois, l’atrophie et la faiblesse musculaires apparaissent d’abord dans les muscles de la main et de l’avant-bras d’un côté du corps avant de s’étendre à l’autre côté et aux jambes. Parfois, les symptômes d’une atteinte des deux motoneurones se manifestent simultanément, par exemple une paralysie des bras, signe d’une atteinte du second motoneurone, avec une augmentation simultanée du tonus des muscles des jambes, signe d’une atteinte du premier motoneurone. Chez une petite proportion de personnes, les symptômes apparaissent d’abord lors de la parole, de la mastication et de la déglutition, cette évolution est dite bulbaire.

La SLA est présente dans le monde entier et constitue l’une des maladies rares. Chaque année, environ 1 à 3 personnes sur 100 000 contractent la SLA (incidence). Le nombre de personnes atteintes de la maladie à un moment donné est de 3 à 8 pour 100 000 personnes (prévalence). La plupart des cas surviennent entre 50 et 70 ans, l’âge médian d’apparition étant de 56 à 58 ans. La SLA touche rarement les jeunes patients âgés de 25 à 35 ans.
Rien qu’en Allemagne, environ 8 000 patients sont touchés par cette maladie, et environ 2 000 en meurent chaque année. Malgré des recherches intensives, les causes de la SLA ne sont toujours pas entièrement comprises et les options thérapeutiques se limitent au traitement des symptômes. Il n’existe pas de traitement curatif, la durée moyenne de survie est de 4 à 5 ans. Pourtant, cette maladie est insuffisamment perçue par le grand public dans ce pays. Il est donc impératif, d’une part, d’affiner le regard de la société sur cette maladie et, d’autre part, de développer des procédures de diagnostic plus rapides, par exemple grâce à des biomarqueurs, ainsi que de nouvelles stratégies thérapeutiques.